¿Qué es un Tumor Neuroendocrino (TNE)?

El sistema neuroendocrino, conocido también como sistema hormonal, está formado por células nerviosas y glandulares llamadas células neuroendocrinas. Estas células liberan hormonas en el cuerpo, y son células que en condiciones normales funcionan correctamente regulando la función de diferentes órganos.

Cuando las células neuroendocrinas cambian y crecen de manera descontrolada es cuando se desarrolla un tumor neuroendocrino (TNE). Todos los TNE se consideran un tipo de cáncer, aunque se les divide en benignos o malignos según su comportamiento y evolución.

Los TNE benignos son los que tienden a crecer lentamente y a estar confinados a un área limitada del cuerpo, y generalmente pueden considerarse no amenazantes para la vida si no comprimen o no invaden otras áreas cercanas al órgano en donde se originaron.

La cirugía suele ser curativa en estos casos, si es que no hay contraindicación para llevarla a cabo. La cirugía oportuna evitará que el tumor crezca y evolucione a un TNE maligno.

Los TNE malignos son los que a menudo crecen más rápido o de manera más descontrolada, generalmente afectando los tejidos circundantes, o se extienden de un área del cuerpo a otra (lo que se llama metástasis).

Si no es posible la cirugía, existen opciones de tratamiento para las personas con TNE malignos o metastásicos.

Escucharás o encontrarás información sobre los tumores neuroendocrinos “funcionales” o “no funcionales”.  Los TNE funcionales son aquellos que se caracterizan por una alta producción de hormonas, las cuales son las causantes de los síntomas y las complicaciones de estos tumores. Dependiendo del órgano afectado por el TNE será la producción de hormona específica. Por ejemplo, un TNE funcional de páncreas puede liberar exceso de insulina (TNE llamado “insulinoma”) o exceso de glucagon (TNE llamado “glucagonoma”).

Los TNE que no producen hormonas se conocen como tumores no funcionales, aunque sí pueden causar complicaciones.  De hecho, comparando un TNE funcional versus un TNE no funcional del mismo órgano o localización, por ejemplo, páncreas, tiene peor pronóstico un TNE pancréatico no funcional que un TNE pancreático funcional, aunque no se puede generalizar.

Muchas personas aún hoy en día se refieren a los TNE como “tumores carcinoides”. Éste es un término antiguo que a veces se sigue utilizando para hacer alusión a los tumores neuroendocrinos en general o a los TNE intestinales o pulmonares, los que no se originan en el páncreas.

En 1907 los TNE fueron llamados por primera vez “tumores carcinoides” porque los científicos pensaban que su crecimiento lento significaba que eran tumores “parecidos al cáncer”  pero benignos, en lugar de tumores malignos (cancerosos).

Los tumores carcinoides, en la acepción actual y correcta, son aquellos TNE con producción hormonal causante de síndrome carcinoide y sus síntomas relacionados (diarrea, dolor abdominal, sibilancias, taquicardia, rubor facial, etc.)

Pero ahora es claro que los TNE pueden ser malignos y diseminarse de una parte del cuerpo a otra, como cualquier otro tipo de cáncer.

El síndrome carcinoide es un grupo diferenciado de síntomas que pueden presentar algunas personas con TNE cuando los tumores del sistema gastrointestinal (digestivo) se esparcen a otras partes del cuerpo, generalmente a hígado. Los síntomas principales de estos tumores incluyen diarrea, ruborización o enrojecimiento de la piel (particularmente facial), cólicos, problemas cardíacos, como palpitaciones, y sibilancias (silbidos al respirar).

Los síntomas pueden variar de persona a persona y pueden presentarse cuando los TNE gastrointestinales liberan en la sangre una cantidad excesiva de hormonas, como la serotonina, la histamina y la somatostatina, entre otras.

El síndrome carcinoide afecta aproximadamente al 10% de las personas con TNE gastrointestinales, principalmente cuando el cáncer se ha diseminado. Las personas con síndrome carcinoide pueden experimentar estos síntomas inesperadamente desde el inicio o hasta después con el paso del tiempo, dado que las hormonas pueden producirse en cualquier momento. Esto puede tener un impacto importante en la calidad de vida.

Estos síntomas frecuentemente son mal diagnosticados y atribuidos a otras enfermedades más comunes, como el síndrome de intestino irritable (IBS, por sus siglas en inglés), llamado popularmente “colitis nerviosa”, o como la enfermedad de Crohn, úlcera péptica, gastritis o incluso se atribuyen a la menopausia.

Consulta la sección de consejos prácticos y herramientas para obtener información sobre el manejo de los síntomas del síndrome carcinoide.

El estrés emocional y la ansiedad, el consumo de bebidas alcohólicas o con cafeína, y ciertos tipos de alimentos pueden desencadenar los síntomas del síndrome carcinoide.

Sin embargo, los síntomas del síndrome carcinoide se pueden prevenir o aliviar:

• Evitando situaciones estresantes o practicando técnicas de relajación
• Reduciendo el consumo de bebidas alcohólicas y con cafeína

• Evitando los alimentos que contienen alta concentración del aminoácido triptófano (por ejemplo, chocolate, leche y queso, carne roja, pescado y aves) o serotonina (por ejemplo, plátanos)
• Haciendo ejercicio

El síndrome carcinoide sin tratamiento puede ocasionar deficiencias vitamínicas y episodios de diarrea regulares que pueden causar deshidratación. Sin embargo, una complicación muy seria es la crisis carcinoide, la cual es la aparición inmediata de manifestaciones debilitantes y potencialmente amenazantes para la vida de los mismos síntomas asociados con el síndrome carcinoide. La crisis carcinoide puede ser detonada por una biopsia o una intervención quirúrgica. Asegúrate de informar a tus médicos que padeces de un tumor neuroendocrino para que tomen las medidas necesarias. El síndrome carcinoide en el largo plazo, si permanece sin ser controlado adecuadamente, puede llevar a complicaciones cardiacas, incluyendo insuficiencia cardiaca.