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Zonas del cuerpo donde pueden aparecer los TNE

Diagrama mostrando las  partes del cuerpo donde se pueden desarrollar los tumores neuroendocrinos (TNEs, que incluyen tumores carcinoides, TNE-GI, TNE-GEP, TNEs pancreáticos y TNEs pulmonares)

TNE gastrointestinales

Los TNE gastrointestinales (TNE-GI) son el tipo más común de TNE (antes llamados “tumores carcinoides”). Se encuentran en el tracto gastrointestinal (GI) e incluyen tumores que se desarrollan en el estómago (“gastro”);  el intestino delgado, el cual a su vez se divide en duodeno, yeyuno e íleon;  el intestino grueso o colon; el apéndice; el recto; e incluso el esófago (pero mucho más raro que en el resto del tubo digestivo).

 

Los TNE localizados en el tracto gastrointestinal o el páncreas se agrupan en un solo conjunto en ocasiones y son llamados tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos o TNE-GEP para abreviar. El número combinado de casos de TNE-GEP se clasifica ahora como el segundo problema gastrointestinal maligno más predominante después del cáncer de colon.

TNE pancreáticos

Los TNE pancreáticos se pueden clasificar como funcionales o no funcionales:

Los tumores pancreáticos funcionales producen cantidades adicionales de hormonas, como la gastrina, la insulina y el glucagón, u otras sustancias conocidas como péptidos, como es el péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés), los cuales causan un síndrome específico o un conjunto de síntomas identificables. La mayoría de los tumores funcionales son inicialmente benignos.

Los tumores pancreáticos no funcionales representan aproximadamente 30-40% de los tumores pancreáticos. La mayoría de los tumores pancreáticos no funcionales son malignos en el momento del diagnóstico. Pueden liberar ciertas hormonas que no causan un síndrome específico. Posteriormente pueden provocar síntomas abdominales como dolor por el crecimiento del tumor.

 

Hay varios subtipos de TNE pancreáticos. Cada uno se nombra según el tipo de hormona o sustancia que producen, como se muestra en la tabla siguiente.

Tipos de TNE pancreático Principal hormona o sustancia involucrada Síndrome específico Síntomas principales
Gastrinomas Gastrina Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES por sus siglas en inglés) Gastritis grave, úlcera péptica
Diarrea
Insulinomas Insulina Síndrome de hipoglucemia Azúcar en sangre muy baja
Aumento de peso
Resistencia a la insulina
VIPomas Péptido intestinal vasoactivo (VIP por sus siglas en inglés) Síndrome de Verner-Morrison Diarrea acuosa (llamada “cólera pancreático”), que puede causar deficiencia de potasio en sangre o secreción ácida reducida en el estómago
Glucagonomas Glucagon no aplica Erupción cutánea, lesiones cutáneas
Intolerancia a la glucosa (diabetes)
Pérdida de peso
Somatostatinoma Somatostatina no aplica Nivel alto de azúcar en la sangre (glucosa)
Diarrea (voluminosa, grasosa)
Secreción ácida reducida en el estómago
Pérdida de peso

TNE pulmonares

Los TNE pulmonares representan aproximadamente una cuarta parte de todos los TNE. Dentro de este grupo hay dos tipos principales:

  • Carcinoides típicos
  • Carcinoides atípicos – son tumores de progresión más rápida

Los síntomas más frecuentes de los TNE pulmonares son muy comunes en otras afecciones bronquiales, lo cual puede dificultar el diagnóstico de los TNE pulmonares.

Estos síntomas incluyen:

  • Tos
  • Dolor de pecho
  • Dificultad para respirar
  • Tos con sangre
  • Fiebre
  • Sibilancias (silbidos al respirar)

Otros tipos de TNE

Otros TNE aun más raros incluyen los que se originan en:

  • La glándula tiroides:  tumores medulares tiroideos
  • La piel:  cáncer de células de Merkel
  • Las glándulas suprarrenales: feocromocitoma
  • El timo
  • Otros órganos como las mamas, la próstata, ovarios, testículos, el útero (matriz) y el riñón

En aproximadamente 10% de los casos es imposible determinar dónde comenzó el TNE; entonces se le llama carcinoma de origen primario desconocido.

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